有一种肺病,比肺癌更让人感觉“生不如死”,甚至也有人将其称为“不是癌症的癌症”,而且研究也证实,它与多种病毒感染相关?猜猜看是什么病?
答案:肺纤维化(Pulmonary Fibrosis,简称PF)

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欧洲统计数据显示,每15分钟欧洲就有1人死于肺纤维化!
在欧洲,肺纤维化是继肺癌、慢性阻塞性肺病(COPD)、肺炎和新冠肺炎之后的第五大呼吸系统杀手,占总死亡人数的1%以上,致死人数甚至比白血病或卵巢癌更高。
国际统计数据显示,肺纤维化影响全球大约300万人,估计每10万人中就有14~43人患上肺纤维化,而且发病率近年来呈献逐渐增长趋势,全球各地不同族群都有可能成为肺纤维化候选人。更糟糕的是,这是一种渐进式、致命性而且无法逆转的肺部疾病,病情恶化速度因人而异,并导致患者肺功能逐渐丧失、严重影响病患生活质量,最终让他们走向死亡。

莎扎度:男性比女性更易肺纤维化
呼吸道疾病医药研究中心(Institut Perubatan Respiratori,简称IPR)呼吸系统专科医生莎扎度(Dr Syazatul Syakirin Sirol Aflah)强调,及早诊断对肺纤维化患者而言极为重要,原因在于虽然目前无法完全治愈,但及早发现才有机会延缓症状和控制疾病:“肺纤维化主要影响年龄50岁以上的患者人群,男性比女性更容易有肺纤维化的问题,但是,这并不意味着年轻人群不会患上这个疾病。目前已知导致肺纤维化的可能性原因和风险包括:在环境中接触有害元素(例如:霉菌和鸟类等羽毛动物)、长期服用已知会影响肺部的药物、自身免疫性疾病(例如:类风湿性关节炎)、基因遗传和吸烟等。”
致死率高的肺纤维化竟然与很多病毒感染相关!莎扎度医生分析,根据严重急性呼吸综合症(SARS)和西亚呼吸综合症(MERS)疫情流行期间观察到的肺纤维化相关研究显示,肺纤维化是这些流行性疾病的后遗症。
因此,人们也对新冠肺炎是否会导致肺纤维化产生了疑问,由于新冠肺炎疫情仍在持续,因此相关后遗症目前尚未有充分完善的研究,但已经有越来越多临床试验表明,肺纤维化可能是新冠肺炎最主要的呼吸并发症。

肺纤维化容易漏诊或误诊
大多数肺纤维化患者的发病原因不明,因此也称为特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)。目前数据显示,肺纤维化患者确诊后的平均生存期为2至5年。
莎扎度医生指出,肺纤维化的诊断过程可能会相当漫长,而且非常具有挑战性。原因在于肺纤维化的症状与很多肺部疾病相似,因此常被误以为是哮喘或其他呼吸系统疾病。虽然难以诊断,但肺纤维化最常见的症状是呼吸短促和持续性干咳,初期阶段患者可能会觉得爬楼梯很困难,后来甚至在平地上行走或坐着都很累。随着病情发展,缺氧情况会导致患者指尖变宽变圆(杵状指)。
所以,如果你或家人朋友出现任何疑似肺纤维化的症状,最好尽快会诊并咨询医生!

4方案延缓症状恶化
虽然肺纤维化目前无法完全治愈,但随着研究、临床试验和技术的进步,目前可根据个别情况采用几项可行方案来延缓症状恶化及稳定病情,其中包括供氧治疗、肺部复建治疗、药物治疗和肺移植等。至于应该选择哪一种方案,则取决于个人情况,因为也必需同时考量其他因素,比如:并发症、急性恶化、不良情况等的影响。
另外,我国目前也有五家研究中心(包括IPR)正在临床试验,以评估一种治疗特发性肺纤维化(IPF)的潜在药物。
药物治疗:主要用于延缓病情恶化。目前已有临床试验显示,部分药物能有效延缓肺功能丧失的速度。另外,有些抗纤维化治疗药物,也有助于减少新的结疤,同时可加强肺部功能。
肺部复建:肺部复建是涉及多个专科的非药物治疗选项,目标在于通过运动训练、呼吸训练、压力管理等方法,改善患者生理状况。
供氧疗法:供氧疗法能降低呼吸短促或气喘的情况,同时可帮助促进患者的日常活动能力。
肺脏移植:肺脏移植是指移植一边或两边损坏的肺脏。肺脏移植虽然是患者续命的最佳方案,但前提需要提高器官捐赠率。事实上,我国只有少过1%的患者有机会移植肺脏。

认识肺纤维化
肺纤维化,也被称为肺部瘢痕,是一种常见致命性的肺部疾病。肺纤维化会导致患者肺部出现炎症和疤痕,使得患者的肺部失去传输氧气至血液循环系统的能力,让患者因为得不到足够的氧气而感到呼吸困难、喘不过气,久而久之甚至连走路、上下楼梯或讲话等简单动作,都会变得极为艰难。
试着想像,我们的正常肺部是相当柔软细致有弹性,由无数个小小的肺泡组成,而肺泡外头覆盖着密密麻麻的微血管,最主要的功能就是执行气体交换。这个柔软的肺部一旦纤维化,就会变得粗糙失去弹性,而且会形成很多类似蜂窝状的空洞,肺泡被厚厚的疤痕组织包围,使得红血球无法顺利做气体交换,导致我们的身体处在缺氧状态。
肺纤维化在诊断和治疗方面面临诸多挑战,包括症状与许多呼吸系统疾病重叠或相似、民众和医护人员对于疾病缺乏正确认知而导致诊断率偏低、误诊或等到病情严重才确诊。因此,提高人们对于这个疾病的醒觉意识非常重要,及早意识到疾病症状并确诊,进而采取相关治疗措施,才能进一步提高疾病的控制率、延缓病情恶化及帮助患者维持生活质量。
目前,没有任何测试能一次性确诊出肺纤维化,而是必需综合患者病史、身体检查、以及几种检查结果,才能帮助胸、肺专科医生做出正确诊断。常见的检查包括生理检查(主要是听患者的肺部声音,超过80%的肺纤维化患者肺部会出现犹如“撕开尼龙贴”的声音)、肺功能检查(检测患者的肺部呼气及吸气功能)、胸腔X光(显示肺部的异常情况及结疤影像)、高清电脑断层扫描(清晰显现肺部影像及确认肺部组织的纹理)等。
欲了解更多有关肺纤维化的重要资讯,请浏览我国首个官方间质性肺病(MY ILD)面子书专页: